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先天性白內障

有天大清早的門診中,來了位媽媽,手抱著一個大約六個月的小男嬰,另一隻手牽著個三、四歲的小女孩,告訴我說:「我兒子的眼睛有些問題,目光老是呆滯,姐姐拿玩具給他玩,他都不理會,眼睛也不會跟著外面的聲音來轉動。昨天,我故意用手電筒照他的眼睛,好像也沒什麼反應」。經過眼科儀器檢查後,發現小男孩的水晶體混濁,就是罹患了先天性白內障。

媽媽一臉驚愕問到:白內障不是器官老化所致,老人家才會得的毛病嗎?小孩怎麼也會有白內障,是不是很嚴重,治得好嗎?會失明嗎?種種疑問浮出心中。今天我們就來看看何謂白內障,先天性白內障又是怎麼一回事,如何治療和預防呢?

白內障是指眼球內的水晶體因為器官老化、感染、外傷或其他疾病造成混濁所導致的疾病。而水晶體主要的功能是在調整光線,和照相機的鏡頭功能一樣,能隨著物體的遠近而自動變厚變薄,以便將所看到的景象焦距集中到視網膜,再轉到大腦變成我們所熟悉清楚的景象。

而先天性白內障是指患者在出生有時即有水晶體中央核及原始水晶體皮質纖維混濁,但外圍的續生性纖維則透明無混濁,兩眼皆有白內障的發生率是單眼的十倍以上,是一種顯性遺傳。而單眼式的先天性白內障,發生原因多半是外傷所致,如生產過程中受傷,一般比較不易查覺,且治療也比較麻煩。

造成先天生白內障的原因可初分為三,一是遺傳性因素,父母雙方皆有先天性白內障時,其子女罹患白內障的機率超過50%;二是先天性新陳代謝異常,最常見的有半乳糖血症、類胱氨酸尿症;三是母親在懷孕期受到感染,如德國麻疹,或自行服用某些成藥,如某些抗生素、荷爾蒙等,不是醫師的處方藥,或者是在不知懷孕狀況下有服用一些避孕藥等,都可能造成小孩子先天性白內障。另外,懷孕婦女若有長期抽煙、酗酒、吸毒等行為,也容易造成這類疾病。

依水晶體混濁程度可了解白內障的嚴重狀況,輕度時,病童可能會有斜視、眼球震顫等現象,比較嚴重時會有目光呆滯,視力不佳、眼球不靈活,甚至喪失視力的症狀。病童有些外顯的症狀,例如小孩子的眼球不會隨著聲光來轉動,無法自動來取奶瓶或玩具,到了會爬、會走時期,也會因為看不清楚而害怕去爬或走,這時就要特別注意了。 另外,先天性白內障常伴隨著一些眼睛發育不佳的眼疾,如小眼球症、視網膜或視神經發育不良,甚至會同時有心智障礙或遲滯。父母多半在小孩半歲至一歲時,發現眼睛異樣而來看診檢查。 白內障的檢查相當簡單,醫師只要利用裂隙燈或眼底鏡做眼睛結構檢查,大部份都能查出個所以然來,如果發現水晶體有混濁現象,大概就能判定是白內障所造成的。必要時,可以利用眼部超音波檢查、腦部電腦斷層等輔助診斷。 先天性白內障的治療守則就是及早發現及早治療,一發現小孩子有白內障時,最好馬上手術摘除白內障,也就是摘除水晶體,而且在一歲以前即接受手術治療,如果拖到五歲以後才治療,即使手術治療,也會造成日後的弱視,視力不能恢復。

成人做白內障摘除手術後,可以裝置一個人工水晶體來治療,但小孩子因為整個眼球尚未發育完全,手術摘除水晶體後並不適宜馬上裝置一個人工水晶體,應先利用配戴眼鏡或隱形眼鏡來矯正術後1300至1400度的遠視,等到15、16歲青春期後,再手術植入人工水晶體,因為水晶體的度數是固定的,不一定和正常視力吻合,這時,可以配合一些較輕度的眼鏡來治療,讓視力恢復到和正常人一樣。

針對單眼式的白內障治療,就比較麻煩些,如果不及早治療,罹患白內障的那一眼是很容易有弱視的產生。手術治療後,因為兩眼視差太大,患者只能戴隱形眼鏡來矯正治療。

家中若有先天性白內障的孩童,父母要特別耐心看護,因為他們的療程是相當長,且需要家長的協助,例如協助配戴眼鏡,或隨時檢查隱形眼鏡是否掉落,病情狀況如何,定期回診;最重要的是要給小孩子鼓勵和支持,給予一些正面的幫助及心理輔導,和醫師密切配合,讓孩子有系統的接受治療,以期恢復正常視力。

眼睛是我們和外界接觸、溝通的媒介,好好保養它是相當重要的,但有些天生疾病該怎麼預防。其實,任何疾病,不論是先天或後天,都有些脈絡可尋,而預防先天性白內障也一樣。像是新婚夫妻應該在婚前做健康檢查,了解是否有這類遺傳基因,母親在懷孕期千萬要小心,避免感染、服用不知名的成藥、抽煙、喝酒等。如果產程不順利時,應該為小孩做個眼部檢查。平時多注意小孩眼球轉動的狀態,如果有任何異樣時,請儘早帶到醫院請專科的眼科醫師徹底檢查,切記,眼睛是小孩學習的第一工具,不可不慎。