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漫談貝歇氏病 Behcet's Disease

許多人誤以為此症的口腔潰瘍是“火氣大”所引起的,直到生殖器潰瘍、皮膚紅疹或眼部發炎才會轉介至風濕科就診。

此症最早在 1937 年由土耳其醫師 Hul-usi Behcet 所提出,因此稱為貝歇氏病(Behcet’s disease),或稱貝歇氏症候群(Behcet’s syndrome),常見於地中海、中東、東亞以及地中海盆地國家沿古絲綢之路分佈的疾病,故又稱為“絲綢之路病”。
在亞洲地區尤以日本人罹患此症最多;男女發病比例報告不一,亞洲地區報告女多於男,但中東地區卻是男多於女,約略發病年齡為 20 歲至 40 歲之間,但偶而也看見幼童發病。

典型的症狀

貝歇氏病最典型的症狀便是反覆發作的口腔黏膜潰瘍,加上以下四種症狀中任兩項出現時便可以確立診斷了,這四種症狀為:生殖器黏膜潰瘍,眼部病變,皮膚病灶及皮下組織針頭扎刺或皮下生理食鹽水注射試驗陽性反應(Pathergy test)。

最早出現口腔黏膜潰瘍

口腔黏膜潰瘍通常是最早出現的徵候,常發生於嘴唇、齒齦、頰和舌部,嚴重的案例會影響進食。

生殖器黏膜潰瘍大多在口腔病變後發作,女性患者潰瘍主要位於外陰部和陰道,男性則在陰囊和陰莖或龜頭處,潰瘍也可能在肛門週圍或女性子宮頸處發作,男性發生的病灶常較女性的痛,發病初期常被另一半誤認為是性病。

至於皮膚病灶常出現的位置,以下肢結節性紅斑、反覆發作的膿疱性丘疹、痤瘡和毛囊炎樣皮疹等較為常見。

眼部病變常見的症狀包括視力模糊、懼光、眼部泛紅、乾澀及眼疼痛等,主要的病理特徵為虹膜炎和視網膜血管病變,尤其是視網膜血管阻塞,反覆性發作後可引起嚴重的視網膜剝離,同時也可由於發炎性青光眼的發生,而引起視神經萎縮導致失明。

慢性、一再復發的病程

貝歇氏病除了典型的黏膜病灶外,慢性、復發性的病程是它的特徵,除上述症狀外,還有中樞神經、關節炎、血管病變及消化道潰瘍等,現已知貝歇氏病可侵犯身體任何器官,是一全身性疾病,少數病例報告波及心臟與肺臟,日本亦有較高副睪炎發病率,當病況嚴重時可引發各別器官嚴重的後遺症,例如肺臟血管炎造成咳血,腸胃道潰瘍造成穿孔等。

針對此症的治療,應以跨專科團隊診療為主,皮膚黏膜症狀與眼部病變主以局部用藥(如外用類固醇),輔以全身性類固醇、秋水仙素與免疫抑制劑(如 Azathio-prine、Cyclosporin-A 等)。

當病程合併重要臟器病變時,如神經疾患急性發作時可施予大劑量類固醇脈衝(Pulse therapy)治療再輔以細胞毒殺藥物(如 Cyclophos-phomide、Metho-trexate 等)治療,當有腸胃道出血或穿孔疑慮時則須緊急會診外科手術治療。

貝歇氏病的預後與發病部位嚴重程度及復發頻率有關。