全身性紅斑性狼瘡(SLE),是一種慢性發炎性疾病,可能侵犯皮膚、關節、腎臟、肺臟、神經系統及全身其他器官或系統。SLE 是一種自體免疫疾病,起因是身體裡的免疫系統出了問題,錯認自己身體裡的正常組織為有害的物質,所以不斷攻擊自己身體裡的正常組織,引起發炎,進而造成組織受傷及失去正常功能。  

由於全身性紅斑性狼瘡的症狀千變萬化且長為不自覺症狀,因此很容易讓患者不易察覺因而導致延誤治療及錯估病情,導致病情惡化不可收拾時才就醫。加上目前藥物除類固醇之外,尚無明確之有效藥物,造成對於藥物使用上的認知差距。因此在本文中將對於全身紅斑性狼瘡常見的迷思與正確認識作一些介紹。

 

紅斑性狼瘡的病程與活動性

迷思一:我目前沒有症狀是不是已經好了,可以不用再服藥?

紅斑性狼瘡的症狀千變萬化,多彩多姿。病人可能會出現一個或多個症狀,只有極少數的人會出現所有症狀。由於其症狀很廣泛,有時在早期很難診斷出來,且可能在初期時只出現單一症狀,常被誤診為其他疾病。

紅斑性狼瘡是身體的免疫系統把某些自己的組織當成入侵的外來病原,必得發起剿滅行動,但傷害的其實是自己的組織,因此也叫做 「自體免疫疾病」。至於什麼時候會把什麼組織當成入侵的外來病原,也就是引起紅斑性狼瘡的病情發作惡化,卻是無法預測的。

目前對於紅斑性狼瘡尚無法治癒,僅能控制病情。在控制穩定時病情可能達到臨床上的緩解,但仍可能再復發。要有長期抗戰的心理準備,不要心存僥倖。因此即便是沒有明顯症狀,還是最好要服用藥物控制,以防止病情惡化。

紅斑性狼瘡的病程可輕可重,由幾乎毫無症狀到嚴重情況如腦部出血、腎臟衰竭要透析治療、呼吸衰竭要用到呼吸器的情況都可以有。由於全身性紅斑性狼瘡的症狀千變萬化,且常為不自覺症狀,因此很容易讓患者不易察覺,因而導致延誤治療及錯估病情,直到病情惡化不可收拾時才就醫。

紅斑性狼瘡最常見的症狀包括皮膚起疹子、關節腫痛、容易疲倦及發燒。皮膚的疹子可能出現在臉上(蝴蝶斑),也可以出現在軀幹或四肢。紅斑性狼瘡的病患可能稍微曬點太陽,皮膚就出現疹子或曬傷的現象,稱為光敏感或光過敏。

此外,口腔潰瘍、口乾或眼乾、胸悶、胸痛、氣喘、水腫、黃疸、腹痛、掉髮、反覆流產、身上出現出血點、四肢末端血液循環不良,甚至癲癇或精神異常都是紅斑性狼瘡可能出現的症狀。

紅斑性狼瘡的病情可能很輕微,也可能很嚴重;而且常常會好好壞壞,緩解後又復發。這種變化也顯示出紅斑性狼瘡疾病的活動性。由於紅斑性狼瘡是一種慢性的免疫疾病,這種潛在的免疫不正常,可能是無症狀的,但也可能逐漸累積而造成復發。

紅斑性狼瘡的症狀多樣化,而且可能一樣一樣慢慢出現,所以診斷非常困難。通常要靠臨床醫師有足夠的警覺性,經過進一步的病史詢問、理學檢查及實驗室檢查等等步驟才能確定診斷。

由於斑性狼瘡的病徵及症狀往往為非自覺性,往往病人不易察覺,常因此而導致延誤紅斑性狼瘡的病情,甚至患者到明顯惡化後才就醫,使得治療更為困難。因此最好的方式是按時服藥,以控制病情,並定期看醫師接受檢查追蹤。

不易察覺的紅斑性狼瘡腎炎 

迷思二:目前血液檢查醫師說我的腎功能還正常,可不可以減藥或不必再服藥?

紅斑性狼瘡症狀千變萬化、診斷困難,治療當然也相對地比較複雜。基本上風濕免疫科醫師必須好好評估每一個不同的病患,根據每一個病患紅斑性狼瘡侵犯的範圍及嚴重程度,給予最適當的治療。

目前對於紅斑性狼瘡尚無法治癒,僅能控制病情。在控制穩定時病情可能達到臨床上的緩解,但仍可能再復發。在這些病症中,以腎炎最為困難。因為紅斑性狼瘡常會造成腎炎,進而可能逐漸破壞腎臟因而導致腎臟衰竭及洗腎。

由於腎臟發炎幾乎沒有自覺症狀,因此病患幾乎無法察覺。除了作腎臟穿刺切片檢查,很難明確知道腎炎的程度。抽血檢查中,所謂的腎功能檢查、尿毒及肌酸酐等數據幾乎都是在腎臟失去大部分的功能時才會顯現出來。此時已經太晚。往往即便這些血液檢查呈現正常,但腎炎仍持續進行,甚至開始惡化。

因此即便是沒有明顯症狀,還是最好要服用藥物控制,以防止病情惡化。藥物的使用仍要聽從醫師的建議,不要任意減藥或停藥。在紅斑性狼瘡治療中,包括第一線藥物的非類固醇抗發炎藥(NSAIDs)並同時使用所謂的免疫調節劑之藥物,主要包括抗瘧藥物(奎寧類)。當效果不彰時再考慮使用類固醇或是更上層樓的細胞毒性藥物,包括 Immuran 等,用於無發作時,以維持現狀。

不過無可避免的,在某些時候紅斑性狼瘡可能會爆發或復發。這時就須給予壓制發作的脈衝療法(pulse therapy),以保持患者的某些器官的功能。這時用藥包括高劑量的靜脈滴注射類固醇或化療藥物 cyclophosphamide。而即使是使用了如此的毒性藥物,也總有些患者無甚反應,不能很好的壓制發作,或有暫時壓制發作,但長期看來,器官及生命的衰竭並未獲得控制。

近來研究顯示新藥 mycophenolate mo-fetil(MMF)用於維持控制紅斑性狼瘡增殖性腎炎發作,效果較前述二種藥物為優。較多的患者的腎炎疾病活動度可以被控制住。

除了藥物治療之外,紅斑性狼瘡的病患還要注意避免過量紫外線輻射、保持正常作息和心情愉快。此外,懷孕可能會使紅斑性狼瘡的病情產生變化;所以病患如果有懷孕的計畫,必須要先與醫師討論。

封面圖片來源:ktpupp via photopin cc

免疫風濕科主治醫師許秉寧

免疫風濕科主治醫師許秉寧

台大醫院內科免疫風濕科主治醫師,
台大醫學院免疫所副教授,
學歷:
台大醫學系,
美國塔夫茨(Tufts University) 免疫學博士
免疫風濕科主治醫師許秉寧