患者承受病情反覆發作

一名45歲、已退休女性，某天手腳突然有陣陣的麻木感，但起初不以為意，4個月後，雙上肢無力，無法洗頭、穿脫衣服，甚至步態不穩，中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師表示，該名女子接受進一步檢查後確診為「慢性脫髓鞘多發性神經炎」（簡稱CIDP），並安排住院使用高劑量類固醇治療，病情獲得穩定，出院2個月後，病情又再度復發，因此申請健保給付使用免疫球蛋白治療，目前病況穩定，肢體無力的狀況已大幅改善，並持續接受治療中。

CIDP輕則手指、腳趾發麻 重則可能導致臥床

CIDP（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy）中文稱為「慢性脫髓鞘多發性神經炎」，這是一種自體免疫失調引發的神經發炎，每十萬人中約有1-9個人會罹患此疾病，是相當少見的周邊神經病變，至於致病成因目前尚不明確，有研究發現可能和病毒或細菌感染而引發。郭育呈醫師說明，典型的CIDP臨床症狀，是從四肢末端開始產生漸進式的麻木，麻木感將從遠端一路蔓延至近端，例如從手指頭、腳趾頭，進展至手掌、小腿、膝蓋等，嚴重時會造成肢體無力，使患者無法拿筆寫字或穿脫鞋、手無法高舉、無法爬樓梯等，生活作息將受到偌大影響，更進一步甚至會需要坐輪椅、長期臥床，失去行動能力，且病發的時間最短為8週左右。

一般而言，急性的神經發炎病程約在4週以內，若症狀超過8週則可視為慢性神經發炎。可將CIDP患者的神經想像成電線，中間銅線為軸突，外層包覆著絕緣橡膠皮（神經髓鞘），外圍髓鞘可保護神經及幫助訊號傳導，而CIDP大部份初期僅引起是橡膠皮（神經髓鞘）病變，但銅線（軸突）本身並沒有受到影響，神經復原速度較快。郭育呈醫師解釋，CIDP的診斷以臨床表現為主，會透過「神經理學檢查」與「神經傳導檢查」等作為輔助，亦會檢驗腦脊髓液中發炎蛋白質指數是否超過正常值，即可更明確診斷是否為CIDP，並進一步分類為哪一種亞型。

大多患者病識感不高 醫籲千萬別拖延病情

大多數患者對於CIDP的初期症狀的病識感並不高，郭育呈醫師表示，「對於手指、腳趾發麻不以為意，直到麻木感延伸至近端肢體時，通常已經超過半年以上，此時病程惡化到連手腳的肌肉都萎縮無力，行動相當不便。」當神經損傷久久未癒，再加上年事已高或合併有糖尿病等慢性病，使得神經再生的能力愈來愈差，此時介入治療的恢復效果便會有所影響。

一般患者初期發生手麻、腳麻的狀況時，會尋求復健科、神經外科或骨科的協助，但郭育呈醫師表示，國內曾從五家醫學中心一年的週邊神經病變患者統計資料中分析，僅約2-3%是CIDP患者，臨床上的案例太少，醫師診斷經驗相對不足，要確診CIDP並不容易，可能因此延誤了病情，也會影響預後。郭育呈醫師呼籲，人人應對此疾病有一定的認識。只要患者神經軸突尚未遭到破壞，及早介入治療並搭配復健運動，大部分患者都能改善四肢肢體功能。

3種治療方式一次搞懂 讓患者重拾以往肌力

郭育呈醫師表示，針對CIDP的治療方式，目前分為3種，第一種是住院3-5天，以點滴施打高劑量類固醇的脈衝式療法，若無法住院，則使用高劑量的口服類固醇；第二種是血漿置換治療，需要透過類似洗腎的機器，將血液抽出並過濾不正常的蛋白質後，再送回體內，幫助神經復原；第三種是免疫球蛋白治療，每一次療程需透過靜脈注射5天。

由於類固醇會產生許多副作用，例如水牛肩、月亮臉、骨質疏鬆等，所以當病況逐漸穩定就會開始減低劑量，而血漿置換屬於類似洗腎之侵入性治療，通常患者的接受度較低，因此更為傾向接受免疫球蛋白的療程，副作用較少，僅少數人會產生些微過敏等現象。郭育呈醫師表示，然而，CIDP無法完全根治，當療程結束，通常患者一段時間後就必須要面臨病情捲土重來，因此現在國際間建議患者要維持常態療法，定期接受類固醇、血漿置換治療或靜脈注射免疫球蛋白，以維持病情穩定。

健保給付條件不夠完善 恐無法讓病情真正穩定控制

由於大多數患者更趨於使用靜脈注射免疫球蛋白治療，目前台灣健保給付規範，首先必須符合歐洲神經學會聯盟暨周邊神經學會（European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society,簡稱EFNS/PNS）共同制定的CIDP診斷準則，且患者必須先接受規定劑量的類固醇治療至少8週，若臨床上沒有改善，才能申請靜脈注射免疫球蛋白的治療，若通過的話，則半年打2次療程，也就是一年可接受4次靜脈注射免疫球蛋白療程，若療程結束後病情再度出現惡化，患者還可繼續申請免疫球蛋白健保給付。

然而，目前健保給付的條件仍不盡人意，郭育呈醫師期盼健保給付能夠更臻完善，其實國際間靜脈注射免疫球蛋白的最佳推薦劑量為每公斤1-克，並且至少每3週打一次，才會使病情的惡化速度真正趨緩，「施打間隔不要太長，就不會面臨病況突然急轉直下的風險。」醫師也呼籲，若有出現類似症狀務必儘速就醫、提早治療，並找尋神經科專科醫師進行診療，以免延誤病情，並能獲得大幅改善。