2012 年 03 月 08 日

「咦!妳的小孩有心雜音,妳知不知道?」

「我知道,因為他小時候得過川崎症。」

「現在有沒有定期作追蹤檢查?」

「有,而且情況很穩定。」

一位媽媽帶著生病的小寶寶來到診間,我檢查時發現小寶寶的心雜音,這是我們當時的對話。目前小寶寶仍定期作心臟追蹤,已經與一般小朋友沒有兩樣,是一個健康活潑的小孩。

川崎症候群是一個在小兒科中不能疏忽的疾病。它的可怕是因為會侵犯心臟與冠狀動脈,如果沒有在早期就診斷出來,即時的用藥治療,心臟血管的併發症將會帶給小寶寶終身的不便,更會無情的帶走小生命。

發燒的性質

發燒是每個人都可能出現的症狀,持續的高燒不退更是讓父母親抓狂的事。發燒可以分為不用擔心與需提高警覺兩個方向來說明。

不用擔心的發燒

一般性病毒感染的發燒是不用太擔心,通常三天左右就會被藥物控制住,隨之而來的明顯症狀,大多數就已經能確定診斷。大部分的發燒屬於這種不用擔心的發燒,發病的病程也不用擔心,如流行性感冒病毒、玫瑰疹等等的發燒就是。

需提高警覺的發燒

超過五天的燒或是合併有發燒性痙攣,是不尋常的,必須提高警覺。這樣的發燒,必須要好好的檢查與評估,看看是否為化膿性扁桃腺炎、其他病毒染感或細菌感染引起中耳炎、肺炎、腦膜炎等的併發症、或是因潛在疾病如癌症等引發的感染,還有其他不明原因引起的情形,川崎症候群就是其中之一。

川崎症候群的症狀

川崎症候群是日本川崎先生在一九六七年,首先發表的疾病,主要是因為持續五天的高燒不退,加上咽喉紅腫發炎(草莓舌、嘴唇紅乾且有裂痕)、沒有分泌物的結膜炎、頸部淋巴結腫大、手腳掌紅腫或四肢皮膚起疹子這其中的四個症狀時,就可以確定診斷為川崎症候群。兩個星期左右,手腳會出現脫皮的現象,通常是在指尖。肛門周圍也會有脫皮的情形。在脫皮的症狀出現時,才診斷出來為川崎症候群就有可能已經發生其他嚴重的併發症,失去了黃金用藥時間,後遺症與死亡率是大大的提高。因此,早期懷疑早期診斷出來是必要的。

併發症

侵犯心臟是川崎症候群最嚴重的併發症,心肌炎可能在發燒的第六七天就開始出現,如果沒有適時的接受治療,有四分之一會發生冠狀動脈病變,如動脈擴大、血管瘤等的疾病,這種併發症會危及生命,而且死亡率高達三成以上。關節疼痛與關節炎等症狀,約有三分之一的病童會出現,可能會持續二到三個星期。其它的症狀,如尿路感染、腦膜炎或腸胃的症狀等也有可能會出現。

發生率、年齡與性別

發病的年齡,以嬰幼兒為主。六個月到小學的男女孩童都有病例報告,大多好發於六個月大至一歲以內的小孩,一歲以後發生率就急劇的降低。統計報告中,四歲以內佔了百分之八十以上。以男孩為多。東方人種的發生率較多。

發病機轉

引起川崎症候群的原因,目前還不是很清楚。比較認同的可能性是因為當感染細菌,如金黃色葡萄球菌後一方面造成身體不適。,另一方面細菌感染腸道並釋出腸毒素,促使免疫系統中的抗原表現細胞與T淋巴球結合,使T淋巴球產生大量的發炎細胞間質,造成身體多個器官發生病變。

臨床理學檢查

抽血檢查,可以發現白血球數目增加、些微的貧血與血小板過多,肝功能、膽固醇、發炎蛋白指數升高與黃疸等現象。這些不正常的數值,將會持續六到十個星期。因此,需要做追蹤檢查直到正常為止。

治療

靜脈注射免疫球白與口服阿斯匹靈,是最主要也最有效預防與治療心臟疾病發生的方法。如果有合併冠狀動脈的病變時,需長期服用阿斯匹靈,一般約六個月到兩年的時間,並定期心臟超音波檢查,直到完全正常為止。若較嚴重的,如心肌梗塞時,也許需要手術治療,以維持心臟功能,並且需要長期治療。

提醒重點

與川崎症候群類似的疾病很多,腺病毒感染的初期症狀就很相似,但腺病毒感染的病程通常不會留下後遺症,因此鑑別診斷很重要。

最近的醫學報告也有發現非典型的川崎症候群的病例,這個意思是表示:川崎症候群的病程是多變的。所以當一歲以內小寶寶,特別是男寶寶,如果持續發燒五天以上,醫師處方服用抗生素發燒不退,又加上症狀只有一、二項,如嘴唇紅乾且裂與結膜炎等,可能沒有完整的前面數項症狀,即咽喉紅腫發炎(草莓舌、嘴唇紅乾且有裂痕)、沒有分泌物的結膜炎、頸部淋巴結腫大、手腳掌紅腫或四肢皮膚起疹子時,仍然要有「川崎症候群」的警覺為要。

最後,還是要再強調一次,「川崎症候群」是為人父母不可不知的疾病,它會因為沒有在黃金時間內即時的診與治療而產生心臟不可恢復的後遺症。因此,絕對要小心為妙,才不會遺憾終生。