曾有紅斑性狼瘡患者於接受上腸胃道內視鏡檢查時， 因突發性昏厥及意識喪失，經緊急施以心肺復甦術仍不幸死亡的案例， 審視患者過往病程，除狼瘡病程控制尚稱穩定外，患者亦合併有肺高壓； 因此，除一般急性心血管疾病（如心肌梗塞、腦中風、肺栓塞等）等急症外， 我們不能輕忽肺高壓對於結締組織疾病患者所帶來的威脅。

五種肺高壓先釐清才好治療

目前依肺動脈高壓國際會議的分類，將肺高壓分成五類，第一類是肺動脈高壓（可能是原發性或合併其他疾病如硬皮症或先天性心臟病等）；第二類是因左心疾病所引起的肺高壓；第三類是因肺部疾病或缺氧引起的肺高壓；第四類是慢性血栓疾病引起的肺高壓；第五類是其他不明原因或多重原因所導致之肺高壓。

為何分類如此重要呢？其主要原因在於篩檢出高危險族群並針對特定病因加以治療。

粗估未經治療的肺高壓平均存活約為 3 年，但如經分類診斷並加以治療的年輕患者，5 年存活率可達 75％；然於結締組織疾病的肺高壓患者，特別是硬皮症，其肺高壓的病程與預後，對目前的降肺壓藥物治療反應仍不盡理想。

（圖片來源：Yuya Tamai via photopin cc）

沒有明確的心、肺疾病但仍有漸進性的氣促及運動不耐時

如何能懷疑患者有肺高壓呢？通常患者在沒有明確的心臟及肺部疾病之外仍有漸進性的氣促及運動不耐症狀就需要懷疑，症狀嚴重的患者若有心室功能不良，則可能合併運動誘發之暈厥或休克。另外慢性病程亦可導致下肢水腫及產生腹水，有些患者也會以心肌缺氧或梗塞的胸痛症狀來表現；必須注意的心律不整（如心房撲動）也可能是導致猝死的原因之一。

當懷疑肺高壓時一般會先以心電圖、胸部 X 光及肺功能評估，心臟超音波則是另外一個方便的篩選工具；心電圖可顯示右心緊伸（right heart strain），胸部X光可見心臟肥大或肺血管粗大；當有臨床症狀且相關檢查出現異常時，最終仍須接受右心導管檢查才能確立診斷。

用藥治療或開刀？

目前保守的治療包括抗凝劑、利尿劑、毛地黃及氧氣供應，患者應避免使用有高風險致血栓的避孕藥；另外較專一針對肺高壓的治療如高劑量的鈣離子通道阻斷劑、前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑及磷酸二酯酵素抑制劑等，各類藥物的選擇則以患者之日常生活功能分類（func-tional class）來做為依據，當藥物反應仍差時則須考慮做心房中隔切開術或做肺移植手術。

通常醫師會以患者的臨床症狀進步與否及功能分類來評估病程及預後，目標希望維持病人於第一至第二類（class 1 or 2），或6分鐘步行距離達 380～440 米以上。

肺高壓雖屬罕見疾病，但患者如有上述表現者仍需請您的專科醫師評估，以避免延誤治療時間，結締組織疾病患者定期心肺功能的檢查仍是必須的。