庫欣氏病(Cushing’s disease)為罕見且複雜的腦下垂體腫瘤之一,會引起皮質醇 (cortisol)分泌過多。第一線的治療方式是腦下垂體摘除手術,根據腫瘤的侵犯程度以及神經外科醫師的經驗,這類手術可以緩解 60~90%的微腺瘤、50~70%的大腺瘤。經手術得到病情緩解的庫欣氏病人中,約有 25%的病人會再度復發。此時的治療方案有第二次腦下垂體手術、藥物治療、放射線治療、兩側腎上腺切除等。
庫欣氏病的藥物治療,有類固醇合成抑制劑、降低促腎上腺皮質激素藥物等,但這類藥品的療效有限。102 年 7 月衛生福利部核准了一個創新藥品「欣瘤伏注射液」,可以有效治療庫欣氏病,健保也將自 103 年 7 月 1 日起納入給付。
庫欣氏病的發生率估計每年每百萬人有 1~3 個案例,發病年齡的高峰期在 30~40 歲之間。正常人身體內適當的分泌皮質醇會增強生理功能以應付緊急狀態,若皮質醇分泌過多,病人臨床上會表現出肥胖、滿月臉、多毛、月經失調、高血壓、高血糖等,對生理及心理反應無法控制,並伴隨許多全身性的併發症,増加心血管疾病及感染的風險而加速死亡。
欣瘤伏可以與人類第 5 種體抑素受體亞型結合,以抑制促腎上腺皮質激素(ACTH)之分泌,進而減少皮質醇分泌,為第一個以治療庫欣氏病為適應症之藥物,因其對前述受體有較高之選擇與親和性,治療效果優於其他藥物。目前健保收載有三種規格量(0.3 mg、0.6 mg 及 0.9 mg),治療為每日兩次皮下注射 0.3 至 0.9 mg,患者可依反應或耐受性調整劑量,以 0.6 mg 每支 2,435 元為例,平均每月藥費約 14 萬 6,100 元。
自 103 年 7 月 1 日起,健保將給付此藥物治療於無法接受腦下垂體手術或已接受此手術未能治癒的庫欣氏病病患。