林太太在一次偶然的機會裡作腹部超音波檢查，發現自己竟然比別人多了一套腎臟和輸尿管，卻從來沒有什麼不適，美珍在一次感冒後高燒不退，右側腰部疼痛異常，才知道自己早有腎盂輸尿管狹窄，如今合併結石才導致輸尿管阻塞而引起急性腎盂蓄膿。 小倩因為有膀胱輸尿管尿逆流，因此從小一感冒就容易併發腎盂炎，從此和抗生素結了不了緣，經過了六七年的控制，一直到了十歲才恢復正常。

先天性異常指的是在胚胎生長的過程中，因為內在染色體的突變或缺陷，或是一些外在的因素，使人體的器官無法照正常的發育完成，如果發生在人體的泌尿生殖系統中，有的出生時器官就擺錯了位置，如異位性輸尿管，有的器官會有瑕疵，如腎盂輸尿處狹窄，巨輸尿管症等，有的器官功能不全，如膀胱輸尿管尿逆流，有的是數目多了或少了，如雙套腎輸尿管，馬蹄腎等。 其它如左右腎對位，大靜脈後輸尿管異位，輸尿管水囊，血管異常，尿道上裂等，以下各章節袛就較常見的幾種異常提出來討論。

O1 走錯路的輸尿管 – 輸尿管開口異位

病名 異位性輸尿管

症狀 整天漏尿

原因 輸尿管開口不在正常的位置，可能在尿道，陰道，或子宮內。

診斷 靜脈腎盂造影，膀胱鏡檢查，

治療 手術治療將輸尿管重新植入膀胱

預後 佳

異位輸尿管發生的主要原因是胚胎期輸尿管芽的位置太高了，因此在輸尿管和膀胱要融合為一體時，輸尿管的開口來不及歸隊，結果不是位置長得太高了，就是被擋在門外，跑到尿道或陰道裡去了，有的甚至開口在子宮，或會陰部。 病人的主要症狀是隨時隨地的都在漏尿。 有的家長以為小孩是因為身體虛，所一直給小孩進補，但卻一點效果也沒有。

治療異位輸尿管袛有開刀矯正一途，手術時在下腹部切開約十公分的刀口，將異位的輸尿管開口結紮起來，再將輸尿管重新植入膀胱正常的位置，這種手術的成功率相當的高，病人無需視開刀為畏途。 手術後病人能像一般人一樣的解小便，漏尿的情形也能完全的改善。

O2 我怎麼比別人多了一套腎輸尿管？

病名 雙套腎輸尿管

症狀 可能終生無症狀，或腰痛

原因 同側的腎元在胚胎分化過程中分成兩個獨立的個體

診斷 超音波，靜脈腎盂造影

治療 有狹窄引起腎或輸尿管水腫時需手術治療

預後 佳

人體腎輸尿管的形成是先有輸尿管芽的產生，後與元腎融合，再慢慢的由骨盆腔往上移動到達腰部，如果輸尿管芽在分化的過程中不小心分為二個獨立的個體個自發展，就會在同側或二側形成完全或不完全的雙套甚至是三套的腎輸尿管，因此有的人一出生就有三個甚至是四個腎臟。 而有趣的是同側上面腎臟的輸尿管開口反而是在膀胱底的下方。

很多有雙套輸尿管的人可能一輩子都沒有症狀，在因為其它疾病需要作超音波檢查或腎盂靜脈造影時才意外的發現，但這種先天異常可能合併有腎水腫，輸尿管下端狹窄，輸尿管下端膨起成水囊狀或尿液逆流等，且容易發生腎或輸尿管結石，腎盂炎或腎蓄膿等，因此如有泌尿道的阻塞情形發生，即使沒有症狀，也應即早手術矯正。 手術時可將雙套的輸尿管合併為一條，或將阻塞的一條重新植入膀胱，或在不影響腎功能的情況下犧牲其中的一套。

手術後病人恢復良好，預後也佳。

O3 肚子內的鬱金香 – 腎盂輸尿管狹窄

病名 腎盂輸尿管狹窄

症狀 可能終生無症狀，或腰痛，或反覆腎盂炎。 腫塊

原因 腎盂輸尿管接合處平滑肌發育不良，蠕動不正常，外傷，手術

診斷 超音波，靜脈腎盂造影

治療 手術整型

預後 佳

腎盂輸尿管接合處狹窄較好發於男性，男女比約為2 比 1，左側腎臟較易發生，在超音波檢查相當普遍的今日，約有二分之一的病例在嬰兒期就會被發現，甚至在出生前就可能發現。 二側腎臟同時發生的機率約10% 。

事實上腎盂輸尿管接合處的狹窄，主要是該處的平滑肌發育不良，蠕動不正常而導致尿液不能順利的排空。 輕微狹窄的病人可能終生都沒有症狀，在作其它的檢查時才偶然被發現。

嬰兒期時由於腹壁很薄，比較容易經由觸診摸到腫大的腎臟，如果到青少年或成年期才被發現，大部份都是合併有狹窄處的結石或腎盂炎，才查出禍首元凶來。 外傷或手術也可能造成後天性的腎盂輸尿管狹窄。

腎盂輸尿管接合處的狹窄會使腎臟製造的尿液不易經由輸尿管排到膀胱，因此腎盂漸漸的腫大，將腎實質撐大，在超音波或靜脈腎輸尿管造影時就呈現典型的鬱金香圖樣。 即使在嬰兒期，腎盂輸尿管狹窄還是愈早手術矯正愈好，因為腎臟組織長期處於高壓力的水腫狀態，很容易使腎元受到破壞，

最後有可能因腎衰竭而需長期洗腎。 手術時袛需將狹窄處切除，腎盂作適度的修改，再將輸尿管接回即可。 預後良好。

O4 輸尿管比腸子還粗 – 巨輸尿管症

病名 巨輸尿管症

症狀 可能終生無症狀，或腰痛，或反覆腎盂炎。 腫塊

原因 輸尿管膀胱接合處狹窄

診斷 超音波，靜脈腎盂造影，逆行性腎輸尿管造影

治療 手術整型並將輸尿管重新植入膀胱

預後 佳

巨輸尿管症指的輸尿管異乎平常的肥大，有時甚至比腸子還粗，且呈扭曲狀，其發生的原因主要有二個，一是輸尿管的下端狹窄或阻塞，一是膀胱輸尿管尿液逆流，但也有少部份的病人既沒有狹窄也沒有尿液的逆流。

本文先要討論的是輸尿管下端狹窄所引起的巨輸尿管症。

輸尿管要進入膀胱的部份類似一個小隧道通過膀胱的肌肉層藏在膀胱的粘膜下，如果這個部份發育不良，由膠原體取代了原有的平滑肌，輸尿管的尿液就無法順利的蠕動到膀胱，積在輸尿管的尿愈積愈多，就慢慢的將輸尿管撐大，且引起腎水腫，當輸尿管大到一定的程度後開始扭曲變形。 而腎臟的功能也一天天的壞下去。

如果狹窄的情形不嚴重，病人可能終生都不會察覺到，但目前這種先天性異常大部份在嬰兒時期就可能被發現，有的甚至在母體內經由超音波檢查，出生前就知道了，在醫學科技發達的今天，為了不讓腎臟受到傷害，有些醫學中心甚至在出生前就經由母體子宮作腎臟引流，出生後再作根本的手術治療。 將狹窄的部份切除，巨大的輸尿管改小，再重新植入膀胱的適當位置即大功告成。

下輸尿管部份的結石也有可能引起嚴重的輸尿管水腫，在外觀上類似巨輸尿管症，這種情形祗需將結石取出即可改善。 因為外傷或發炎所引起狹窄所造成的巨輸尿管同樣需要將狹窄的部份切除，再將尿管重新接回膀胱。

本文授權自書田診所。

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